"ORIGINE E SEGRETI DELLA SCLERODERMIA"Cominciata da lorichi
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Parte 1 di 1
lorichi28/5/2009, 17:44
Origine e segreti della sclerodermia
Sul New England Journal of Medicine nuove ipotesi del gruppo italiano che individuò anticorpi "chiave"
di Armando Gabrielli *
La sclerodermia, nota anche come sclerosi sistemica, è una malattia complessa caratterizzata da importanti alterazioni a carico dei piccoli vasi, da fibrosi della cute e degli organi interni e da anomalie immunologiche. Le alterazioni microcircolatorie sono responsabili di ulcere cutanee dolorose e destinate ad una lenta guarigione, e dal fenomeno di Raynaud che consiste in fenomeni di riduzione brusca della circolazione alle estremità dopo esposizione al freddo. La fibrosi è legata invece all'accumulo di collageno che compromette la normale elasticità cutanea e la funzione degli organi viscerali. La presenza nel siero di anticorpi specifici (tra i quali gli anti centromero e gli anti topoisomerasi I) è di aiuto nella diagnosi e nella prognosi.
La prevalenza della malattia è di circa 200 casi per milione di abitanti con una incidenza annua di 20 casi-anno per milione di abitanti, ma i dati sono soggetti comunque a variazione a seconda delle aree geografiche e delle etnie. La malattia è gravata da importante morbilità e mortalità, con una sopravvivenza a 5 anni pari al 60% e a 10 anni del 50%. Inoltre i pazienti con sclerodermia, rispetto alla popolazione generale hanno un rischio più alto di sviluppare una neoplasia. Gli organi interessati, la severità e la progressione del processo variano notevolmente da paziente a paziente e le classificazioni della sclerodermia, di volta in volta proposte, riflettono solo parzialmente l' entità del danno d'organo.
I sintomi più frequenti lamentati dai pazienti sono imputabili all'interessamento intestinale ma nella maggior parte dei casi è il coinvolgimento polmonare ad essere responsabile di una prognosi infausta. L' introduzione di diversi presidi terapeutici si è dimostrata utile, nel corso degli ultimi anni, per il trattamento di alcune complicanze della sclerodermia. Ci riferiamo ai farmaci per il trattamento dell' ipertensione polmonare, agli inibitori della pompa protonica per l'esofagite sclerodermica o agli ACE inibitore per la cura delle complicanze renali. Nessun farmaco o associazione di farmaci è però in grado di indurne la guarigione. Nonostante l' enorme mole di studi, la causa della sclerodermia ed i meccanismi che ne favoriscono la comparsa e la progressione sono poco chiari. Questo spiega la difficoltà a mettere a punto una strategia terapeutica in grado di migliorarne la prognosi.
Una delle novità degli ultimi anni è stata la individuazione nel siero dei pazienti con sclerodermia di anticorpi che per essere diretti contro le cellule endoteliali ed i fibroblasti potrebbero recitare un ruolo chiave nella genesi della malattia. Tra questi anticorpi particolare interesse hanno suscitato, per le loro caratteristiche, quelli in grado di stimolare la produzione di collageno grazie alla interazione con una molecola presente alla superficie dei fibroblasti cioè delle cellule che producono collageno (anticorpi anti recettore del platelet-derived growth factor o PDGF). Questo dato, segnalato sul New England Journal of Medicine di tre anni fa da un gruppo di ricercatori dell'Università Politecnica delle Marche, dell' Università Federico II di Napoli e dell' Università di Torino, se confermato da altri laboratori potrebbe spianare la strada a terapie innovative e ad un monitoraggio più efficace della sclerodermia.
Questo mese, di nuovo sul New England Journal of Medicine, gli stessi autori, prendendo spunto da dati sperimentali clinici e di laboratorio hanno presentato una ipotesi patogenetica che cerca di spiegare le manifestazioni fibrotiche, le alterazioni immunologiche e quelle vascolari e che può servire per disegnare nuove alternative terapeutiche.
* Ordinario Medicina Interna Univ. Politecnica delle Marche
DA: INSERTO "SALUTE" DI LA REPUBBLICA
.nizza.28/5/2009, 23:12
Grazie Lory!
franca29/5/2009, 13:03
Grazie Lory Bacio
alia4621/8/2009, 18:47
Ti ringrazio a nome di mia madre che ha questa patologia.
.nizza.21/8/2009, 21:56
Ciao alia, benvenuta nel forum!
Come tua madre, anch'io ho la sclerodermia.
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