POLMONE E LES
Inviato: 16/06/2009, 16:18
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Il polmone ed il LESCominciata da rosaria1956
FORUM SULLE MALATTIE CRONICHE AUTOIMMUNI DEL GRUPPO REUM AMICI > BIBLIOTECA APERTA A TUTTI
Parte 1 di 1
rosaria195627/4/2007, 22:38
letto su: http://www.cidimu.it/
Polmone e lupus eritematoso sistemico
Anche l’apparato respiratorio è tra i bersagli di questa malattia autoimmunitaria sistemica, che può colpire numerosi distretti dell’organismo
Dott. A. Anania
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmunitaria che ha aspetti clinici multiformi e può manifestarsi in forme più o meno gravi in differenti pazienti e a seconda della fase clinica in un determinato paziente. Può manifestarsi in modo incompleto oppure può colpire molti organi e apparati contemporaneamente.
E’ una malattia nella quale possono essere presenti molti tipi di autoanticorpi: quelli più caratteristici sono gli anticorpi anti-DNA a doppia elica.
Non sono ben evidenti i rapporti tra determinati autoanticorpi e determinate manifestazioni cliniche, in particolare non vi è una associazione univoca tra determinati autoanticorpi e coinvolgimento polmonare nel LES.
L’interessamento pleuro-polmonare può essere dimostrato in circa la metà dei pazienti portatori di LES.
I quadri più frequenti sono i seguenti:
Pleurite con versamento
Pleurite senza versamento
Polmonite acuta da lupus
Polmonite interstiziale e fibrosi
Emorragia polmonare
Tromboembolia polmonare
Ipertensione polmonare
Bronchiolite obliterante
(Tratto da Fraser, 2001, semplificata)
Una delle complicanze più temibili, ad andamento acuto è rappresentata dalla tromboembolia polmonare, che può essere favorita dalla presenza degli autoanticorpi antifosfolipidi in corso di LES. Si tratta di anticorpi diretti contro i fosfolipidi, che possono essere determinati nel sangue con differenti metodiche.
La presenza di tali anticorpi (che peraltro non sono esclusivi di questa malattia in quanto possono essere presenti anche in soggetti non affetti da LES) predispone a fenomeni acuti che possono avere gravi conseguenze cliniche:
trombosi venosa
tromboembolia polmonare
trombosi arteriosa
ipertensione polmonare
aborti ricorrenti.
La tromboembolia polmonare e la eventuale insorgenza di fibrosi polmonare in corso di LES possono determinare il quadro della ipertensione polmonare, che può essere dimostrata con l’ecocardiografia (anche se non sempre è accompagnata da manifestazione cliniche).
Quando l’ipertensione polmonare diviene sintomatica i disturbi consistono in dispnea da sforzo, dolore toracico, tosse secca, astenia, ipertrofia del ventricolo sinistro. La situazione clinica è in definitiva molto simile a quella che si riscontra nella ipertensione polmonare primitiva.
La responsabilità dell’insorgenza dell’ipertensione polmonare nel LES viene attribuita alla tromboembolia cronica oppure alla fibrosi interstiziale connessa alla malattia lupica; è stata anche descritta la presenza di anticorpi anti-cellule endoteliali, che potrebbero essere responsabili di danno a carico dei piccoli vasi polmonari.
Da notare che l’ipertensione polmonare può essere associata alla presenza del fenomeno di Raynaud, facilmente riconoscibile (sbiancamento e cianosi delle mani soprattutto dopo esposizione al freddo).
Dal punto di vista funzionale l’esame più spesso alterato è la diffusione alveolo-capillare cui può associarsi una compromissione ventilatoria di tipo restrittivo.
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rosaria195627/4/2007, 22:38
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Polmone e lupus eritematoso sistemico
Anche l’apparato respiratorio è tra i bersagli di questa malattia autoimmunitaria sistemica, che può colpire numerosi distretti dell’organismo
Dott. A. Anania
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmunitaria che ha aspetti clinici multiformi e può manifestarsi in forme più o meno gravi in differenti pazienti e a seconda della fase clinica in un determinato paziente. Può manifestarsi in modo incompleto oppure può colpire molti organi e apparati contemporaneamente.
E’ una malattia nella quale possono essere presenti molti tipi di autoanticorpi: quelli più caratteristici sono gli anticorpi anti-DNA a doppia elica.
Non sono ben evidenti i rapporti tra determinati autoanticorpi e determinate manifestazioni cliniche, in particolare non vi è una associazione univoca tra determinati autoanticorpi e coinvolgimento polmonare nel LES.
L’interessamento pleuro-polmonare può essere dimostrato in circa la metà dei pazienti portatori di LES.
I quadri più frequenti sono i seguenti:
Pleurite con versamento
Pleurite senza versamento
Polmonite acuta da lupus
Polmonite interstiziale e fibrosi
Emorragia polmonare
Tromboembolia polmonare
Ipertensione polmonare
Bronchiolite obliterante
(Tratto da Fraser, 2001, semplificata)
Una delle complicanze più temibili, ad andamento acuto è rappresentata dalla tromboembolia polmonare, che può essere favorita dalla presenza degli autoanticorpi antifosfolipidi in corso di LES. Si tratta di anticorpi diretti contro i fosfolipidi, che possono essere determinati nel sangue con differenti metodiche.
La presenza di tali anticorpi (che peraltro non sono esclusivi di questa malattia in quanto possono essere presenti anche in soggetti non affetti da LES) predispone a fenomeni acuti che possono avere gravi conseguenze cliniche:
trombosi venosa
tromboembolia polmonare
trombosi arteriosa
ipertensione polmonare
aborti ricorrenti.
La tromboembolia polmonare e la eventuale insorgenza di fibrosi polmonare in corso di LES possono determinare il quadro della ipertensione polmonare, che può essere dimostrata con l’ecocardiografia (anche se non sempre è accompagnata da manifestazione cliniche).
Quando l’ipertensione polmonare diviene sintomatica i disturbi consistono in dispnea da sforzo, dolore toracico, tosse secca, astenia, ipertrofia del ventricolo sinistro. La situazione clinica è in definitiva molto simile a quella che si riscontra nella ipertensione polmonare primitiva.
La responsabilità dell’insorgenza dell’ipertensione polmonare nel LES viene attribuita alla tromboembolia cronica oppure alla fibrosi interstiziale connessa alla malattia lupica; è stata anche descritta la presenza di anticorpi anti-cellule endoteliali, che potrebbero essere responsabili di danno a carico dei piccoli vasi polmonari.
Da notare che l’ipertensione polmonare può essere associata alla presenza del fenomeno di Raynaud, facilmente riconoscibile (sbiancamento e cianosi delle mani soprattutto dopo esposizione al freddo).
Dal punto di vista funzionale l’esame più spesso alterato è la diffusione alveolo-capillare cui può associarsi una compromissione ventilatoria di tipo restrittivo.
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